ELA

¿Que es la Esclerosis Lateral Amiotrófica O ELA?

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La Esclerosis Lateral Amiotrófica, también conocida como Enfermedad de Lou Gerig, es una enfermedad degenerativa de las células nerviosas del sistema motor (motoneuronas).

Las motoneuronas, un tipo de células nerviosas que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria, gradualmente disminuyen su funcionamiento y mueren, provocando debilidad y atrofia muscular. En ningún momento se ven afectados los órganos de los sentidos (oído, tacto,vista, gusto u olfato) ni existe afectación de los esfínteres ni de la función sexual.

La causa de la ELA de momento es desconocida. Algunas teorías proponen diferentes causas de la enfermedad. Pero el origen puede no ser único, sino una combinación de varios factores. Los principales son:

  • Alteraciones en el metabolismo del glutamato, un aminoácido esencial imprescindible en la conducción del impulso nervioso.
  • Sensibilidad aumentada al daño neuronal por productos tóxicos del metabolismo (daño hidroxirodical).
  • Reducción de los factores esenciales del crecimiento neuronal.
  • Muerte prematura de las neuronas por un mecanismo de “suicidio celular”.
  • Factores genéticos: Las alteraciones genéticas son defectos en la conformación normal de las cadenas de ADN que en ocasiones pueden transmitirse por herencia(la llamada ELA familiar que supone entre el 5-10% de los casos diganosticados).

La ELA afecta sobre todo a adultos entre 40 y 70 años, aunque existen casos en personas más jóvenes. No es una enfermedad contagiosa. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente de 3 hombres por cada mujer. En España, se estima que cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos de ELA y que el número total de afectados es de 4000 personas aproximadamente. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 1 por cada 50.000 habitantes y la prevalencia es de 1/10.000. Esto significa que unos 40.000 españoles desarrollarán la ELA a lo largo de su vida.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir no existe ninguna prueba específica de laboratorio que proporcione el diagnóstico definitivo. El diagnóstico ha de hacerlo un especialista en neurología evaluando el historial médico del paciente, tras realizar un completo examen y un electromiograma (EMG) para estudiar la salud de los nervios del cuerpo y de los músculos.
En la actualidad no existe tratamiento curativo para la enfermedad, aunque si tratamientos paliativos y de control de síntomas. El riluzole es el único agente aprobado como tratamiento específico para la ELA. La calidad y esperanza de vida varía en cada caso.

Pese a la ausencia de un tratamiento curativo en la actualidad, las numerosas investigaciones y ensayos clínicos en marcha en todo el mundo nos permiten ser moderadamente optimistas en cuanto a la posibilidad de un próximo descubrimiento de su origen así como de tratamientos más eficaces para la enfermedad.

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